鳥氨酸循環(huán)（尿素循環(huán)）簡介

氨基酸在體內(nèi)代謝時，產(chǎn)生的氨，經(jīng)過鳥氨酸再合成尿素的過程稱為鳥氨酸循環(huán)（Ornithine cycle） ，又稱尿素循環(huán)（urea cycle）。當(dāng)氨基酸代謝的最終產(chǎn)物——氨在體內(nèi)濃度甚高時對細(xì)胞有劇毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，絕大部分氨則通過鳥氨酸循環(huán)合成尿素，隨尿排出，以解除氨的毒性作用。1932年，H．Krebs等用肝切片在體外實驗，發(fā)現(xiàn)在供能條件下，可由CO2和NH3縮合生成尿素。若加入精氨酸，鳥氨酸或瓜氨酸可加速此反應(yīng)，且此三種氨基酸含量并不減少，提出了鳥氨酸循環(huán)學(xué)說

循環(huán)過程

整個過程發(fā)生在胞液和線粒體中。其中氨的來源主要是氨基酸代謝。待降解的氨基酸首先經(jīng)過轉(zhuǎn)氨作用形成谷氨酸，谷氨酸轉(zhuǎn)運進(jìn)入線粒體分解為氨氣、二氧化碳和水，1分子谷氨酸分解產(chǎn)生2分子的ATP。

循環(huán)第一步：氨和鳥氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸，該步驟發(fā)生在線粒體基質(zhì)中。隨后，瓜氨酸轉(zhuǎn)運至胞液中。循環(huán)第二步：瓜氨酸和天冬氨酸反應(yīng)生成精氨琥珀酸。第三步：精氨琥珀酸分解生成延胡索酸和精氨酸。第四步：精氨酸和水生成尿素和鳥氨酸。生成的鳥氨酸可轉(zhuǎn)運至線粒體參與第一步反應(yīng)。

循環(huán)第二步中的天冬氨酸也有一個小的循環(huán)。首先是氨基酸與α-酮戊二酸經(jīng)過轉(zhuǎn)氨作用生成谷氨酸，隨后，谷氨酸與草酰乙酸反應(yīng)生成天冬氨酸和α-酮戊二酸，生成的α-酮戊二酸可以參與谷氨酸的生成。